La Maladie de Dupuytren

La Maladie de Dupuytren : qu’est-ce que c’est ?

La maladie de Dupuytren est une hyper-prolifération bénigne d’une fibre qui se trouve sous la peau de la paume de la main et des doigts (l’aponévrose palmaire). Elle se caractérise par une rétraction des doigts, empêchant l’ouverture des doigts. Cette pathologie peut aussi toucher les pieds (Maladie de Ledderhose) ou les organes génitaux masculins (Maladie de Lapeyronie).

Origine

L’origine de la maladie de Dupuytren est mal connue. L’origine génétique est établit : certains patients décrivent des cas similaires chez leurs ascendants. Cette pathologie est plus fréquemment retrouvée chez l’homme et dans la population caucasienne, originaire du Nord de l’Europe (maladie des Vikings).
Plus rarement, elle peut se développer après un traumatisme de la main (plaie, fracture, …).

Des facteurs de risques ont été identifiés : le diabète, l’épilepsie, le tabac, l’alcool, les maladies vasculaires. Les facteurs de risque de sévérité sont : le sexe masculin, le développement de la maladie avant l’âge de 50 ans, l’atteinte chez les parents ou les frères et sœurs, l’atteinte des deux mains, maladie de Ledderhose ou de Lapeyronie.

Clinique

La maladie de Dupuytren se présente sous 4 formes, qui peuvent être associées :

Les cordes : on peut les palper, parfois les voir. Elles sont responsables de rétraction des articulations et empêchent l’extension d’un ou de plusieurs doigts.
Les nodules : il s’agit de petites boules palpables sous la peau.
Les ombilications : plus rare, elles sont des rétractions de la peau vers la profondeur.
Les knuckle pads dorsaux : il s’agit de petites boules, comme des coussinets, retrouvées à la face dorsale des articulations interphalangiennes proximales.

La maladie n’est pas douloureuse. Dans les poussées, certains patients peuvent décrire des picotements. La mobilité des doigts est mesurée : seule l’extension des doigts est limitée. On peut observer une rétraction de la peau dans les atteintes sévères.

Examens complémentaires

Ils ne sont habituellement pas nécessaires. En cas de doute, une échographie peut être réalisée pour confirmer le diagnostic.

Comment traiter la maladie de Dupuytren ?

Traitement préventif

Il n’existe pas, à l’heure actuelle, de traitement préventif pour éviter l’apparition ou limiter la progression de la maladie. Il est recommandé de limiter le tabac et l’alcool, d’équilibrer un diabète et d’éviter les microtraumatismes répétés comme les vibrations, par exemple.

Traitement médical

Le traitement par injection de collagénase de clostridium histolyticum n’est plus recommandé en France. Il a été déremboursé par la sécurité sociale pour son efficacité incertaine et les risques de mauvaise tolérance depuis 2012 et n’est plus commercialisé depuis 2019 [avis HAS du 29/02/2012 ; 4].

Traitement chirurgical

C’est le seul traitement actuellement disponible.
Plusieurs techniques sont possibles en fonction de la sévérité :

L’aponévrotomie à l’aiguille : c’est une technique mini-invasive qui consiste à couper la corde à l’aide d’une aiguille, par de très petites cicatrices. Cette technique permet de retrouver l’extension du doigt sans retirer la fibre pathologique. Elle est possible en cas de corde isolée dans la paume. Le taux de récidive à 5 ans est fréquent, de l’ordre de 45% [1] à 85% [2].
L’aponévrectomie : cette intervention consiste à retirer toutes les fibres pathologiques. Plusieurs techniques de fermeture de la peau sont possibles : suture directe le plus souvent, sinon lambeaux locaux. Il est parfois nécessaire de réaliser des greffes de peau ou de laisser une partie de la paume ouverte (technique de Mac Cash) en cas de rétraction sévère de la peau. Malgré l’exérèse de l’ensemble du tissu pathologique, la récidive est possible, environ 20.9 % à 5 ans [2].
Autres techniques : l’arthrodèse (fusion d’une articulation) et l’amputation d’un doigt sont discutées en cas d’atteinte très sévère.

L’indication chirurgicale et le type d’intervention sont décidées en concertation avec le patient. Il est classique de n’opérer les patients qu’à partir du moment où la main ne peut plus être posée à plat sur une table. Parfois, les nodules de la paume ou des doigts peuvent être douloureux ou gênants lors des préhensions et les patients demandent leur excision.

Suites post-opératoires

Un pansement doit être conservé jusqu’à cicatrisation complète : de 7 jours pour l’aponévrotomie à l’aiguille jusqu’à 21 jours pour l’aponévrectomie. Le pansement est à changer 3 fois par semaine par une infirmière. Les fils sont à retirer après 2 semaines.
Une attelle est généralement réalisée sur mesure pour maintenir le(s) doigt(s) en extension, à porter la nuit pendant 3 semaines.

Complications

La première complication est la récidive, dont le taux est variable en fonction de la technique et selon les études [1 ; 2 ; 3]
L’infection et l’hématome, il s’agit de complications communes à toutes les chirurgies.
L’algodystrophie est rare. C’est une réaction disproportionnée du corps vis-à-vis de la chirurgie : douleurs, œdème et raideur. L’évolution tend vers la guérison en plusieurs mois.
Les lésions artérielles, nerveuses et tendineuses : elles sont possibles car les fibres pathologiques se propagent tout autour de ces éléments nobles.
Nécrose de la peau : la peau peut souffrir et noircir dans certains cas car la fibre peut l’envahir.

Bibliographie

Byström M, Ibsen Sörensen A, Samuelsson K, Fridén JO, Strömberg J. Five-Year Results of a Randomized, Controlled Trial of Collagenase Treatment Compared With Needle Fasciotomy for Dupuytren Contracture. J Hand Surg Am. 2022 Mar;47(3):211-217. Résumé disponible : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/ )
Van Rijssen AL, ter Linden H, Werker PM. Five-year results of a randomized clinical trial on treatment in Dupuytren’s disease: percutaneous needle fasciotomy versus limited fasciectomy.Plastic and Reconstructive Surgery 2012;129(2):469-77. (Résumé disponible : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/ )
Rodrigues JN, Becker GW, Ball C, Zhang W, Giele H, Hobby J, Pratt AL, Davis T. Surgery for Dupuytren’s contracture of the fingers. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Dec 9;2015(12):CD010143. Consultable en ligne à ce lien : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6464957/pdf/CD010143.pdf
Passiatore M, De Vitis R, Taccardo G. Xiapex™ will no longer be distributed in Europe: Our concerns and our hopes relative to collagenase. Hand Surg Rehabil. 2020 Oct;39(5):466. doi: 10.1016/j.hansur.2020.04.003. Epub 2020 May 4. PMID: 32376510.